Impact of COVID-19 social distancing recommendations on pulmonary function, nutritional status, and morbidity in patients with cystic fibrosis / Impacto das recomendações de distanciamento social por COVID-19 sobre a função pulmonar, estado nutricional e morbidade em pacientes com fibrose cística

ABSTRACT Objective: To evaluate the impact of COVID-19 social distancing recommendations on nutritional status, pulmonary function, and morbidity in patients with cystic fibrosis (CF). Methods: A retrospective cohort study including patients older than six years with a diagnosis of CF was performed. Demographic and clinical data, anthropometric measurements, pulmonary function, days of antibiotic use, and length of hospital stay were recorded. Variables were recorded at three time points relative to the baseline for implementation of social distancing measures: T-1 (14 months before implementation), T0 (baseline), and T1 (14 months after implementation). Delta (Δ) was calculated for each period: Δ1 (pre-pandemic T0-T-1) and Δ2 (pandemic T1-T0). Results: The study included 25 patients, with a mean age of 11.7±4.3 years. The mean forced expiratory volume in the first second (FEV1) was 85.6±23.6%, and body mass index (BMI) was 17.5±3.0 kg/m2. When comparing the two periods (Δ1 and Δ2), there was a significant increase in the FEV1/forced vital capacity (FVC) ratio (p=0.013) and in the forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) (p=0.037) in the pandemic period. There was also a significant reduction (p=0.005) in the use of antibiotics in the pandemic period compared with the pre-pandemic period. The Δ1 and Δ2 values did not differ significantly for BMI, FEV1, or length of hospital stay. Conclusions: COVID-19 social distancing recommendations had a positive impact (decrease) on morbidity (use of antibiotics) and small airway obstruction (FEF25-75%) in patients with CF.

RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto das recomendações de medidas de distanciamento social por COVID-19 sobre estado nutricional, função pulmonar e morbidade em pacientes com fibrose cística (FC). Métodos: Estudo de coorte, retrospectivo, que incluiu pacientes com diagnóstico de FC e idade superior a seis anos. Foram registrados os dados demográficos, antropométricos, clínicos, de função pulmonar e o total de dias de uso de antibiótico e de hospitalizações. As variáveis foram registradas em três momentos relativos ao início das recomendações de distanciamento social: T-1 (14 meses antes), T0 (início das recomendações) e T1 (14 meses depois). Foram calculados deltas (Δ) para cada um dos períodos: Δ1 (pré-pandemia T0-T-1) e Δ2 (pandemia T1-T0). Resultados: Vinte e cinco pacientes, com média de idade de 11,7±4,3 anos, sendo 76% homozigotos para Δf508 e 28% colonizados por Pseudomonas aeruginosa, foram incluídos. A média do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) foi de 85,6±23,6 (% do previsto) e o índice de massa corporal (IMC) foi de 17,5±3,0 kg/m2. Ao compararmos os períodos (Δ1 e Δ2), houve aumento significativo do VEF1/CVF (p=0,013) e do FEF25-75% (p=0,037) no período das recomendações de distanciamento. Também se observou redução significativa (p=0,005) do uso de antibióticos no período da pandemia em comparação ao período anterior a ela. Não houve diferenças significativas nos deltas para o IMC, VEF1 e dias de hospitalização. Conclusões: As recomendações de distanciamento social por COVID-19 tiveram impacto positivo (redução) sobre a morbidade (uso de antibióticos) e a obstrução de vias aéreas de menor calibre (FEF25-75%) em pacientes com FC.

Association between children and adolescents' body composition with family income / Associação entre a composição corporal de crianças e adolescentes e renda familiar

ABSTRACT Objective To evaluate the association between children and adolescents' body composition with family income. Methods Cross-sectional study, participants between 5 and 19 years were included. A standardized questionnaire assessed socioeconomic variables. The outcome variables were z-score of Body Mass Index and bioimpedance parameters (skeletal muscle mass, fat-free mass, and fat percentage) and predictor variables (age, sex, race, place of residence, father's education, birth weight and breastfeeding) were analyzed using the quantile regression model and data from the 50th percentile are presented. The tests were bidirectional and the differences were considered significant with p<0.05. Results Among the 529 participants included, 284 (53.6%) were female and the mean age was 11.41±3.9 years. The Body Mass Index z-score was the only outcome that did not show differences between sexes (p=0.158). In the crude model, lower family income was associated with lower skeletal muscle mass (Difference=-7.70; 95% CI -9.32 to -5.89), p<0.001), lower fat-free mass (Difference= -13.40; 95% CI -16.40 to -10.39, p<0.001) and the lowest percentage of fat was associated with lower family income (Difference= -5.01, 95% CI -9.91 to -0.11, p=0.027). The z-score of BMI was not associated with family income. Conclusion Family income is directly associated with lower fat-free mass, fat percentage, and skeletal muscle mass in children and adolescents.

RESUMO Objetivo Avaliar a associação entre a composição corporal de crianças e adolescentes com a renda familiar. Métodos Estudo transversal, foram incluídos participantes entre 5 e 19 anos. As variáveis socioeconômicas foram avaliadas por meio de questionário padronizado. As variáveis de desfecho foram escore Z do índice de massa corporal e parâmetros de bioimpedância (massa muscular esquelética, massa livre de gordura e percentual de gordura) e variáveis preditoras (idade, sexo, raça, local de residência, escolaridade do pai, peso ao nascer e aleitamento materno) foram analisados pelo modelo de regressão quantílica e são apresentados os dados do percentil 50. Os testes foram bidirecionais, e as diferenças foram consideradas significativas com p<0,05. Resultados Entre os 529 participantes incluídos, 284 (53,6%) eram do sexo feminino e a média de idade foi de 11,41±3,9 anos. O escore Z do índice de massa corporal foi o único desfecho que não apresentou diferenças entre os sexos (p=0,158). No modelo bruto, uma menor renda familiar foi associada a menor massa muscular esquelética (Diferença= -7,70; IC 95% -9,32 a -5,89), p<0,001), menor massa livre de gordura (Diferença= -13,40; IC 95% -16,40 a -10,39, p<0,001) e o menor percentual de gordura associou-se à menor renda familiar (Diferença= -5,01, IC 95% -9,91 a -0,11, p=0,027). O escore Z do IMC não foi associado à renda familiar. Conclusão A renda familiar está diretamente associada à menor massa magra, ao percentual de gordura e à massa muscular esquelética em crianças e adolescentes.

Can skinfold thickness equations be substituted for bioimpedance analysis in children?

Abstract Objective: The aim of the present study was to evaluate the agreement between the most used skinfold thickness equations with multi-frequency bioimpedance analysis in the prediction of body fat levels in children. Method: A cross-sectional study of healthy Brazilian community-dwelling individuals. The anthropometric assessment included height, body mass, arm circumference, and waist circumference. The percentage of body fat was obtained by measuring skinfold thickness equations and using bioimpedance analysis, and skinfold thickness was measured using a scientific skinfold caliper. Bland-Altman plot analysis was used to verify the agreement between the methods. Results: There were 439 children and adolescents evaluated, with a mean age of 11.6 ± 3.7 years. The mean body fat by bioimpedance analysis was 22.8% ± 10.4%, compared to 22.4% ± 8.8% by Slaughter (1), 20.4% ± 9.2% by Slaughter (2), 19.6% ± 4.4% by Goran, and 24.7% ± 10.0% by Huang equations. Bland-Altman plot analysis revealed limits of agreement greater than 8% between the bioimpedance analysis approach and equations, exceeding the clinically acceptable limit predefined a priori. None of the equations had good agreement with bioimpedance analysis. Conclusion: It was concluded that skinfold thickness and bioimpedance analysis should not be used interchangeably in children and adolescents.

Effect of an interdisciplinary intervention with motivational approach on exercise capacity in obese adolescents: a randomized controlled clinical trial / Efeito de intervenção interdisciplinar com abordagem motivacional na capacidade de exercício em adolescentes obesos: ensaio clínico controlado randomizado

ABSTRACT Objective To evaluate the effect of an interdisciplinary intervention with a motivational approach on exercise capacity and usual physical activity levels in overweight and obese adolescents. Methods This is a randomized, controlled clinical trial with single blinding of subjects. Adolescents aged 15 to 18 years with overweight and obesity (body mass index ≥ 85 percentile) were included. The adolescents were randomized into two groups: interdisciplinary intervention or control − traditional approach aiming at lifestyle modifications. The initial evaluations were carried out, including the cardiopulmonary exercise test and the physical activity level measurement by using the International Physical Activity Questionnaire and a pedometer. The evaluations were performed in two moments: time zero (time of inclusion in the study) and after 3 months (end of intervention). There were 12 sessions with weekly meetings. Results A total of 37 participants were included, 19 in the Intervention Group. There were no significant differences in the baseline demographic, anthropometric and physical activity characteristics between groups, with mean age of 17.3±1.0 years in the Control Group, and 16.8±0.9 years in the Intervention Group (p=0.14). The motivational intervention did not cause significant differences (p>0.05) in the comparison of the variables of exercise capacity and usual physical activity (questionnaire and pedometer) between groups. Conclusion The intervention with a motivational approach did not alter exercise capacity and levels of usual physical activity in overweight and obese adolescents. Clinical Trial Registry: NCT02455973 and REBEC: RBR-234nb5.

RESUMO Objetivo Avaliar o efeito de uma intervenção interdisciplinar com abordagem motivacional na capacidade de exercício e no nível de atividade física habitual em adolescentes com sobrepeso e obesidade. Métodos Trata-se de ensaio clínico controlado, randomizado, com cegamento único dos indivíduos. Foram incluídos adolescentes com idade entre 15 e 18 anos, com sobrepeso e obesidade (índice de massa corporal ≥ percentil 85). Os adolescentes foram randomizados em dois grupos: intervenção interdisciplinar motivacional ou controle − abordagem tradicional, visando à modificação do estilo de vida. Foram realizadas as avaliações iniciais incluindo o teste de exercício cardiopulmonar e a aferição do nível de atividade física por meio do International Physical Activity Questionnaire e do pedômetro. As avaliações foram realizadas em dois momentos, no tempo zero (inclusão no estudo) e após 3 meses (término da intervenção). Foram realizadas 12 sessões com encontros semanais. Resultados Foram incluídos 37 participantes, sendo 19 no Grupo Intervenção. Não houve diferenças significativas nos dados basais de características demográficas, antropométricas e de atividade física entre os grupos, e a média de idade foi de 17,3±1,0 anos no Grupo Controle e 16,8±0,9 anos no Intervenção (p=0,14). A intervenção motivacional não provocou diferenças significativas (p>0,05) na comparação das variáveis de capacidade de exercício e atividade física habitual (questionário e pedômetro) entre os grupos. Conclusão A intervenção com abordagem motivacional não alterou a capacidade de exercício e os níveis de atividade física habitual em adolescentes com sobrepeso e obesidade. Clinical Trial Registry: NCT02455973 and REBEC: RBR-234nb5.

Los efectos del entrenamiento físico en niños asmáticos / Effects of exercise training in children with asthma

Asthma is a chronic obstructive respiratory disease with high prevalence in children. Several factors may trigger asthma symptoms, including exercise, which can lead to exercise-induced bronchoconstriction (EIB). Although physical exercise may represent a risk factor for triggering bronchial obstruction in asthmatics, studies have also indicated several positive effects. Thus, this article aimed to summarize current evidence on the effects of exercise training in children with asthma. There is substantial available evidence on the topic. Most of the findings show that exercise induce positive effects, including the increase of aerobic fitness, decrease of EIB levels, as well as an increase in both disease control and quality of life levels in asthmatic children. As for possible influencing factors in order to obtain exercise-induced positive effects, an adequate prescription of exercise intensity highlights and should be personalized, as well as established close to the anaerobic threshold. Thus, considering the evidence showing beneficial effects and the fact that the practice of physical exercise consists of a low cost and safe non-pharmacological therapy, supervised, personalized and individual recommendation of exercise training by health professionals are indicated to asthmatic children.

El asma es una enfermedad respiratoria obstructiva crónica con alta prevalencia en niños. Varios factores pueden desencadenar síntomas de asma, incluido el ejercicio, que puede conducir a la broncoconstricción inducida por el ejercicio (BIE). Aunque el ejercicio físico puede representar un factor de riesgo para desencadenar la obstrucción bronquial en los asmáticos, estudios también han indicado varios efectos positivos. Este artículo tiene como objetivo resumir la evidencia actual sobre los efectos del entrenamiento físico en niños con asma. Hay evidencia sustancial disponible sobre el tema. La mayoría de los hallazgos muestran que el ejercicio induce efectos positivos, incluido el aumento de la aptitud aeróbica, la disminución de los niveles de la BEI, así como un aumento tanto en el control de la enfermedad como en los niveles de calidad de vida en niños asmáticos. Se destaca la importancia de una prescripción de la intensidad del ejercicio adecuada y personalizada, cerca del umbral anaeróbico, para obtener los efectos positivos inducidos por el ejercicio. Por lo tanto, considerando la evidencia que muestra efectos beneficiosos y el hecho de que la práctica del ejercicio físico consiste en una terapia no farmacológica, segura y de bajo costo, el entrenamiento físico supervisado, personalizado e individualizado por parte de profesionales de la salud es recomendado para niños asmáticos.

Frequência cardíaca máxima medida versus estimada por diferentes equações durante o teste de exercício cardiopulmonar em adolescentes obesos / Maximum heart rate measured versus estimated by different equations during the cardiopulmonary exercise test in obese adolescents

RESUMO Objetivo: Comparar os valores de frequência cardíaca máxima (FCmáx) medidos e estimados por diferentes equações durante o teste de exercício cardiopulmonar (TECP) em adolescentes obesos. Métodos: Trata-se de um estudo transversal. Foram incluídos adolescentes, de idades entre 15 e 18 anos, com obesidade (escore-Z do índice de massa corpórea - IMC>2,0). Coletaram-se dados demográficos e antropométricos, seguidos da realização do TECP, pela qual foi registrada a FCmáx. O valor mais elevado de frequência cardíaca (FC) atingida no pico do exercício foi considerado como a FCmáx. A comparação entre os valores de FCmáx medidos e os estimados pelas equações foi realizada empregando-se quatro equações prévias. Utilizaram-se a estatística descritiva e o teste de ANOVA (pós-teste de Bonferroni). Resultados: Foram incluídos 59 adolescentes obesos, sendo 44% do sexo masculino. A média de idade foi de 16,8±1,2 anos e a do IMC (escore-Z), de 3,0±0,7. No pico do exercício, a média de FCmáx (batimentos por minuto - bpm) foi de 190,0±9,2, o coeficiente de troca respiratória de 1,2±0,1 e o consumo máximo de oxigênio - VO2máx (mL/kg/min) - de 26,9±4,5. Ao comparar-se os valores medidos de FCmáx com os estimados pelas diferentes fórmulas, demonstrou-se que as equações "220-idade", "208-0,7 x idade" e a "207-0,7 x idade" superestimam (p<0,001) os resultados medidos de FCmáx em adolescentes obesos. Apenas a equação "200-0,48 x idade" apresentou resultados similares (p=0,103) com os valores mensurados no TECP. Conclusões: Os achados do presente estudo demonstram que a equação "200-0,48 x idade" parece ser mais adequada para estimar a FCmáx em adolescentes obesos.

ABSTRACT Objective: To compare the values of measured maximum heart rate (HRmax) and maximum heart rate estimated by different equations during the cardiopulmonary exercise test (CPET) in obese adolescents. Methods: This is a cross-sectional study. Adolescents aged between 15 and 18 years old, with obesity (BMI Z-score>2.0) were included. Demographic and anthropometric data were collected, followed by CPET, recording HRmax. The highest heart rate reached at peak exercise was considered as HRmax. The comparison between measured and estimated HRmax values was performed using four previous equations. Descriptive statistics and the ANOVA test (Bonferroni post-test) were used. Results: Fifty-nine obese adolescents were included, 44% of them male. The mean age was 16.8±1.2 years old and the BMI (Z-score) was 3.0±0.7. At peak exercise, the mean HRmax (bpm) was 190.0±9.2, the respiratory coefficient was 1.2±0.1, and the VO2max (mL/kg/min) was 26.9±4.5. When comparing the measured values of HRmax with those estimated by the different formulas, the equations "220-age", "208-0.7 x age" and "207-0.7 x age" were shown to overestimate (p<0.001) the measured HRmax results in obese adolescents. Only the "200-0.48 x age" equation presented similar results (p=0.103) with the values measured in the CPET. Conclusions: The findings of the present study demonstrate that the equation "200-0.48 x age" seems to be more adequate to estimate HRmax in obese adolescents.

Equações internacionais superestimam a força muscular ventilatória em crianças e adolescentes com fibrose cística / International equations overestimate the respiratory muscle strength in children and adolescents with cystic fibrosis / Ecuaciones internacionales sobreestiman la fuerza muscular ventilatoria en niños y adolescentes con fibrosis quística

O objetivo deste estudo foi comparar os resultados da normalização dos dados de força muscular ventilatória utilizando-se três equações de referência internacionais e uma nacional em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Estudo retrospectivo, no qual foram incluídos pacientes com FC, idade entre 8 e 12 anos e acompanhamento ambulatorial regular. Foram coletados dados demográficos e variáveis antropométricas. Todos os pacientes incluídos deveriam ter realizado teste de força muscular ventilatória e espirometria nos últimos 12 meses. A normalização dos resultados foi realizada utilizando-se as variáveis preditoras requeridas em cada equação estudada. Os dados foram comparados utilizando-se uma ANOVA de uma via. Foram incluídos 24 pacientes, 62,5% masculinos, média de idade 10,5±1,53 anos, estatura 138,0±0,08 cm, massa corporal 34,6±9,07 kg, VEF1 93,29±29,02% e CVF 103,78±26,12%. As pressões (cmH2O) inspiratória (PIMAX) e expiratória (PEMAX) máximas encontradas foram 92,1±22,8 e 98,9±24,5, respectivamente. Após a normalização pelas diferentes equações, demonstrou-se que as internacionais tendem a superestimar os achados para a nossa população. A equação nacional apresentou valores médios previstos significativamente (p<0,05) menores para PIMAX e PEMAX em comparação com as equações internacionais, sendo que estas classificariam a PIMAX como acima do normal (>100%) em 91,6, 79,1, e 75,0% dos sujeitos e a PEMAX em 66,6, 87,5 e 50%, enquanto a equação nacional estimaria apenas 50,0 e 37,5% dos indivíduos, respectivamente. A normalização dos resultados de força muscular ventilatória em crianças e adolescentes entre 8 e 12 anos com FC utilizando-se equações internacionais superestimam os valores das pressões respiratórias máximas...

The aim of the present study was to compare the results of standardization of ventilatory muscle strength data using three international reference values and one Brazilian reference in children and adolescents with cystic fibrosis (CF). This was a retrospective study, which included patients with CF aged 8 to 12 years and in regular follow-up at an outpatient facility. Demographic and anthropometric data were collected. All patients included in the sample should have had ventilatory muscle strength and lung function measured in the past 12 months. The standardization of the results was made using predicted values from each equation. Data were compared using one-way ANOVA. We included 24 patients, 62.5% males, with mean age of 10.5±1.53 years, height 138.0±0.08 cm, weight 34.6±7.9 kg, FEV1 93.29±29.02% and FVC 103.78±26.12%. The maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures (cmH2O) observed were 92.1±22.8 and 98.9±24.5, respectively. After standardization by the different equations, we found that the international reference tend to overestimate the findings. The Brazilian equation showed values significantly lower (p<0.05) for MIP and MEP compared to international reference equations, and these would consider MIP values above normal (>100%) in 91.6, 79.1, and 75.0% of the subjects and MEP in 66.6, 87.5 and 50% of them, while using the national equation only 50.0 and 37.5% of subjects were above 100%, respectively. The results of standardization of ventilatory muscle strength in children and adolescents with CF aged 8 to 12 years using international equations overestimate the values of maximal respiratory pressures...

El objetivo de este estudio fue comparar los resultados de la normalización de los datos de fuerza muscular ventilatoria utilizando tres ecuaciones de referencia internacionales y una nacional en niños y adolescentes con fibrosis quística (FC). Estudio retrospectivo, en el cual fueron incluidos pacientes con FC, edad entre 8 y 12 años y control ambulatorio regular. Fueron colectados datos demográficos y variables antropométricas. Todos los pacientes incluidos deberían haber realizado test de fuerza muscular ventilatoria y espirometría en los últimos 12 meses. La normalización de los resultados fue realizada utilizando las variables predictoras requeridas en cada ecuación estudiada. Los datos fueron comparados utilizando una ANOVA de una vía. Fueron incluidos 24 pacientes, 62,5% masculinos, media de edad 10,5±1,53 años, estatura 138,0±0,08 cm, masa corporal 34,6±9,07 kg, VEF1 93,29±29,02% y CVF 103,78±26,12%. Las presiones (cmH2O) inspiratoria (PIMAX) y expiratoria (PEMAX) máximas encontradas fueron 92,1±22,8 y 98,9±24,5, respectivamente. Después de la normalización por las diferentes ecuaciones, se demostró que las internacionales tienden a sobreestimar los hallazgos para nuestra población. La ecuación nacional presentó valores medios previstos significativamente (p<0,05) menores para PIMAX y PEMAX en comparación con las ecuaciones internacionales, siendo que estas clasificarían la PIMAX como encima de lo normal (>100%) en 91,6, 79,1, y 75,0% de los sujetos y la PEMAX en 66,6, 87,5 y 50%, mientras la ecuación nacional estimaría apenas 50,0 y 37,5% de los individuos, respectivamente. La normalización de los resultados de fuerza muscular ventilatoria en niños y adolescentes entre 8 y 12 años con FC utilizando ecuaciones internacionales sobreestiman los valores de las presiones respiratorias máximas...

Desenvolvimento motor de bêbes: gênero, prematuridade e contexto socioeconômico / Motor development in infants: gender, prematurity and socioeconomic background

O objetivo deste estudo foi investigar o desenvolvimento motor no primeiro ano de vida, estratificado em três agrupamentos: gênero, prematuridade e contexto socioeconômico. A amostra foi composta de 83 bebês: 41 prematuros e 47 meninos. O desenvolvimento motor foi categorizado em controle postural, locomoção, motricidade ampla e fina e comunicação / interação. No decorrer do primeiro ano de idade não houve diferença no desenvolvimento motor quando estratificado por gênero e classe socioeconômica. Bebês pré-termo e a termo demonstraram desempenho semelhante no controle postural, na locomoção e na motricidade ampla; entretanto, os prematuros apresentaram atraso na motricidade fina (p<0,05) e na comunicação / interação (p<0,05), mesmo utilizando a idade corrigida. Concluiu-se que o desenvolvimento motor é semelhante entre os gêneros, e que a classe socioeconômica não foi fator determinante para diferenças no desenvolvimento. Bebês prematuros apresentam maior risco para atraso na motricidade fina e na comunicação / interação.

The motor development in the first year of life, stratified into three groups: prematurity, socioeconomic status and gender was investigated. The sample consisted of 83 babies: 41 preterm and 47 boys. Motor development was categorized into postural control, locomotion, fine and gross motor skills and communication / interaction. During the first year of life, motor development stratified by gender and socioeconomic status was similar. Preterm infants demonstrated similar performance in postural control, locomotion and gross motor skills; however, children exhibited delays in fine motor skills (p<0.05) and communication / interaction (p<0.05), even using corrected age. The motor development is similar between genders, and socioeconomic status showed not to determine differences in development. Premature babies are in risk for dalays in fine motor skills and communication / interaction.

Análise descritiva dos pacientes com fibrose cística em acompanhamento da Unidade de Pneumologia Pediátrica de um hospital universitário de Porto Alegre-RS / Descriptive analysis of cystic fibrosis patients followed by the Pediatric Pulmonology Unit of a university hospital in Porto Alegre-RS

Objetivos: Descrever o perfil de pacientes acompanhados num centro de tratamento de médio porte, especializado em fibrose cística, e comparar os dados obtidos com os encontrados na literatura atual. Foram analisados e correlacionados dados de importância para o seguimento clínico dos pacientes com fibrose cística obtidos no banco de dados de acompanhamento dos mesmos pacientes. Os resultados foram expressos em médias ± desvio padrão (DP) ou medianas e amplitude interquartil 25-75%, conforme e diatribuição das variáveis. Resultados: Foram estudados 26 pacientes do sexo masculino e 22 do feminino. A idade mediana do diagnóstico foi de 0,98 anos. Dos 48 pacientes, 89,6% apresentam insuficiência pancreática e 29,1% mostraram pelo menos um cultura positiva para Pseudomonasaeroginosa nos últimos 6 meses. Apresentavam redução dos parâmetros de função pulmonar o grupo com insuficiência pancreática (84 versus 112%; p=0,005) e os portadores de infecção crônica por P. aeroginosa (75 versus 85%; p= 0,006). Conclusões: Os dados obtidos em nosso estudo mostraram que este grupo de pacientes se apresenta de maneira concordante aos dados disponíveis na literatura quanto às características analisadas da doença. Contudo, há uma exceção marcante quanto ao diagnóstico da mesma, ainda muito tardiamente realizado no Brasil.